Mi, 18. Juli 2018

Medizinisches Rätsel

27.05.2009 16:47

Sechsjähriges Mädchen hat fünf Milzen

Bethany Jordan ist eine wissenschaftliche Sensation. Es scheint, als hätte die Natur bei ihr sämtliche Organe willkürlich zusammengewürfelt, weshalb ihr englische Mediziner den Spitznamen "Jigsaw Kid" (Puzzle-Kind) verpasst haben. Die Sechsjährige wurde mit fünf Milzen, zwei Lungenflügeln links und einem Loch im Herzen geboren.

Außerdem liegt Bethanys Magen in der falschen Körperhälfte und ihre Leber ist überhaupt verkehrt herum angelegt. Die Ärzte gaben ihren Eltern nur eine geringe Chance, dass sie die Geburt überleben wird, doch inzwischen ist sie zu einem lebensfrohen Mädchen herangewachsen. Manchmal sieht man aber, dass der Körper der Sechsjährigen nicht so ist, wie der von anderen Mädchen ihres Alters: Bei großer Anstrengung etwa sieht man Bethanys Herz durch die Haut ihres Rückens schlagen.

„Als sie geboren wurde, sagten die Ärzte, dass ihre inneren Organe wie ein durcheinander gewürfeltes Puzzle seien“, erzählte ihre Mutter der englischen Zeitung "Telegraph". „Sie schaut aus wie ein ganz normales Mädchen, aber unter ihrer Haut ist alles falsch herum und ein richtiges Kuddelmuddel“, so die 37-Jährige.

Ivemark-Syndrom Grund für Anomalien
Verantwortlich für die beschriebenen Anomalien ist das sogenannte Ivemark-Syndorm II, eine seltene angeborene Fehlbildung, die nach ihrem Erstbeschreiber, dem schwedischen Kinderarzt Björn Ivemark benannt ist, und mit einer Häufigkeit von 1:40.000 Neugeborenen vorkommt.

Den Betroffenen fehlt vielfach die Milz oder es wird – wie im Fall der kleinen Bethany -  eine Fehlbildung, bei der viele kleine Milzen über den Bauchraum verteilt sind, beobachtet. Damit kombiniert und meist für die eingeschränkte Lebenserwartung verantwortlich sind verschiedene komplexe angeborene Fehlbildungen des Herzen, die häufig die Lebenserwartung der betroffenen Kinder deutlich einschränkt. Weitere Fehlbildungen können die meisten inneren Organe betreffen, besonders häufig kommt es etwa zu Lage-Anomalien des Magen-Darm-Trakts.

Symbolbild

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