Sa, 21. April 2018

Hämophilie A

10.04.2018 06:00

Wenn das Bluten nicht aufhört . . .

Für die Behandlung der erblich bedingte Bluterkrankung steht  jetzt ein neuer Wirkstoff zur Verfügung. Dieser hilft auch bei Patienten, die bei herkömmlichen Ersatzstoffen für die Gerinnung Abwehrreaktionen zeigen.

Hämophilie A ist eine schwere, vererbte Blutgerinnungsstörung, bei der es zu unkontrollierbaren und oft spontanen Blutungen kommt. In Österreich leiden 635 Menschen darunter. Ein neuer Wirkstoff bringt jetzt die Revolution: Bisher konnten Betroffene nämlich oft nur unzureichend behandelt werden und litten an schweren Beeinträchtigungen im Alltag.  

Damit kommt nun auch eine Therapie für jene Patienten zum Einsatz, die auf herkömmliche Ersatzstoffe für die Blutgerinnung Abwehrreaktionen zeigen. In Form einer Injektion unter die Haut (subkutan) kann dieses Medikament jetzt auch zu Hause sowie bei Kindern verabreicht werden, was durch die lange Wirkdauer nur noch einmal wöchentlich erforderlich ist.

„Die Bluterkrankheit“ ist zwar selten, in ihrer schweren Ausprägung beeinflusst sie das Leben der Betroffenen jedoch massiv. Weil Blutungen lebensbedrohlich sein können, sinkt ohne Therapie sogar die Lebenserwartung. Auch sonst kämpfen Patienten mit Behinderungen im Alltag, etwa durch Blutungen in Gelenken und Muskeln. Einen fehlenden Gerinnungsfaktor VIII kann man leicht ersetzen, aber bei ungefähr 25-30 % der Patienten kommt es zu einer Entwicklung von Abwehrstoffen dagegen. Bei diesen Personen ist eine Behandlung nur sehr eingeschränkt möglich. Gerade in diesen Fällen ist der neue Wirkstoff eine große Hilfe", erklärt Univ.-Prof. Dr. Ingrid Pabinger, Leiterin des Hämophiliezentrums Wien.

Karin Rohrer-Schausberger

 krone.at
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